病症分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立适度脉络膜色素细胞增大（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病人多平庸为相机脉络膜色素细胞色素沉着水肿。亦同，美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等个人了一例引人注目的嘴唇孤立适度脉络膜色素细胞增大水肿，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 月刊。

病人女适度，24 岁，美国红人英裔，无主诉症状，既往无下腹疾病日本史。神经外科检查发现嘴唇后极部色素沉着。嘴唇视力 20/30，晕压经常性。无白癜风和全身恶适度，晕前节经常性，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不回避为 Waardenburg 综合征。

左晕 8 点钟右边可见一处羽毛状内侧的红色素沉着水肿，脸部 3 点钟方向也可见一宽度大得多的红色素沉着水肿（上图 1）。断续 OCT 发现嘴唇显着的脉络膜变薄，神经纤维层无显着异常（上图 2）。

上图 1 为断续光学仪器：脸部 3 点钟（上图例）和左晕 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状内侧弥漫适度色素沉着水肿

上图 2 为断续 OCT 上图像：嘴唇脉络膜变薄，神经纤维层经常性

脉络膜色素细胞增大水肿需回避的鉴别诊断包括：晕球红变病或晕下腹红变病，弥漫适度脉络膜红色素瘤，嘴唇弥漫适度葡萄膜色素细胞上皮细胞以及本文谈到的孤立适度脉络膜色素细胞增大。

由于病人多无主诉症状，仅通过神经外科检查发现异常，目前手抄本报道的相机孤立适度脉络膜色素细胞增大病例较少，嘴唇水肿仅有 4 例，两例为南美人，两例为非洲人，均为 43～60 岁。本文报道的病人为最年青的美国红人病人。未来还需要更多的临床数据分析和其组织病理学数据分析全面性了解该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜红色素瘤的危险性。

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编辑： 杨洁